Pénfigo
De las enfermedades vesiculo ampollares (EVA) de la mucosa de la cavidad bucal es el penfigo sin duda, aquella que puede comprometer mas seriamente la calidad de la vida del enfermo. Antes del advenimiento de los esteroides como tratamiento antiinflamatorio, moria un alto porcentaje de sujetos que padecian esta enfermedad y aun hoy la propia enfermedad o los efectos indeseados de su tratamiento son capaces de poner fin a la vida de casi el 10% de sujetos que la padecen.
El hecho de que con frecuencia sean las ampollas en la mucosa oral la primera manifestacion de este desorden implica que los odontologos y estomatologos deben conocer suficientemente las claves clinicas con el fin de realizar un diagnostico y tratamiento precoces. De esto ultimo dependera muy probablemente la evolucion de la enfermedad.
Concepto, clasificacion y epidemiologia de los penfigos.
La palabra penfigo procede del griego penphix, que significa "ampolla". Con el nombre de penfigo se denomina un grupo de enfermedades ampollares mucocutaneas, poco comunes, de base autoinmunitaria y de curso cronico que evolucionan a brotes impredecibles de actividad. Estan caracterizadas por la aparicion de ampollas intraepiteliales acantoliticas. En ocasiones pueden llegar a comprometer la vida del paciente.
Se distinguen en 3 tipos:
- Penfigo vulgar
- Penfigo vegetante
- Penfigo foliaceo
- Penfigo eritematoso
En esta entrada trataremos unicamente del pefigo vulgar, por ser el mas prevalente y el que mas frecuentemente produce manifestaciones orales.
Etiopatogenesis y patologia del penfigo vulgar
La causa de esta enfermedad permanece desconocida. Pueden existir unos factores geneticos predisponentes y ocasionalmente factores inductores. En cualquier caso, son las alteraciones inmunologicas las que juegan un papel trascendente en la patogenesis de la acantolisis entre el estrato de celulas basales y el estrato espinoso, responsable final de las ampollas intraepiteliales que padecen estos pacientes.
Desconocemos por qué se afectan unas zonas mas que otras pero si sabemos que los traumatismos favorecen el fenomeno acantolitico, y esto tiene especial trascendencia en determinadas areas del territorio oral. Tampoco sabemos que fenomenos son capaces de producir los brotes de actividad de la enfermedad.
Factores geneticos
Se han descrito en la literatura casos familiares y una cierta relacion con antigenos del sistema principal de histocompatibilidad (MHC) de clase I (HLA-a10) y de clase II (HLA DR4, DR6 y DQ) eguramente por la importante participacion de estas proteinas en la respuesta inmune normal.
Factores inductores
Ocasionalmente se ha relacionado la enfermedad con la ingesta de determinados medicamentos, como la penicilamina que se administra en la artritis reumatoidea, con los rayos ultravioletas e infrarrojos y hasta con intervenciones quirurgicas, traumatismos o situacions de estres.
Alteraciones inmunologicas
Juegan un papel trascendente en la genesis de la enfermedad. Por un lado sabemos que el penfigo vulgar puede asociarse con otras enfermedades autoinmunitarias, como el sindrome de Sjogren, la artritis reumatoidea, el penfigoide ampollar y el liquen plano. Por otro lado, parecen evidentes ciertos fenomenos de base inmunologica:
a) Los queratinocitos expresan en sus membranas determinadas moleculas antigénicas. Probablemente la mas activa sea una molecula de adhesion celular de 130-140 kD.
b) Se producen anticuerpos, sobre todo de tipo IgG que pueden se demostrados en sangre periferica (IFI) y en las celulas del estrato espinoso (IFD).
c) La union de los anticuerpos IgG a los antigenos del penfigo localizados en la membrana del queratinocito, activa el complemento por la via clasica y las celulas epiteliales sintetizan y segregan una proteasa serinica (factor acantolitico del penfigo) que activa el plasminogeno, con lo que se produce la proteolisis de la sustancia intercelular.
La consecuencia final de todos estos hechos es el fenomeno acantolitico. Se pierde la cohesion intraepitelial y aparecen las ampollas suprabasales justo entre el estrato basal y el estrato espinoso del epitelio mucoso o de la piel.
Clinica
Generalidades
Generalmente afecta, como ya hemos indicado, a sujetos entre 40 y 60 años, aunque puede verse en jovenes y ancianos.
Comienza de manera insidiosa, normalmente con lesiones localizadas en la mucosa oral que con el tiempo se iran extendiendo a otras regiones de la mucosa y la piel. Tambien puede comenzar en la piel pero con menos frecuencia. Las primeras ampollas se han denominado "chancro de inoculacion". La localizacion podria atribuirse a las variaciones regionales en la expresion de los antigenos diana.
Lesiones en la mucosa oral
La mucosa oral es el primer lugar en ser afectado en mas de un 70% de casos de pénfigo. Las ampollas pueden aparecer en cualquier localizacion y los traumatismos las precipitan, por ello se afectan mas ciertas zonas como las mucosas yugales, los labios, las encias y el paladar.
Las ampollas aparecen sobre "fondo de apariencia sana", y tienden a extenderse por la periferia, pero los techos se rompen pronto por los traumatismos masticatorios y dejan un "piso color carne fresca" que no sangra o sangra poco. Como sintomas son frecuentes el prurito y la sensacion de quemazon. Las eriosiones pueden sobreinfectarse y en los peores momentos hay dolor, sialorrea intensa y halitosis.
La encia se afecta con frecuencia en forma de gingivitis descamativa. Es frecuente encontrar descamacion espontanea o provocada de la punta de las papilas interdentarias o de areas amplias del borde marginal de la encia. Descama como "en hojas de alcachofa". En el borde rojo las lesiones orales responden peor al tratamiento que las lesiones de la epidermis y generalmente persisten una vez curadas las ampollas de la piel.
Lesiones en la piel
La lesion caracteristica es una ampolla sobre piel con minima inflamacion, con liquido pero poco tensa y raramente hemorragica. Se inician en regiones umbilical y submamaria, cuero cabelludo y axila. Si no se tratan, se juntan unas ampollas con otras por los margenes y se extienden a tronco, cabeza y zonas de traumatismo y flexion.
Diagnostico y prontostico
Criterios clinicos
- Curso cronico a brotes
- Ampollas sobre "piel o mucosa sana". Erosiones "color carne fresca"
- Descamacion "en hojas" sin sangrado
- Signo de Nikolsky (despegamiento epitelial provocado)
- Escozor, prurito y quemazon.
El diagnostico diferencial debe realizarse sobre todo con otras enfermedades ampollares, erosivas y descamativas de base autoinmunitaria como el liquen plano o el penfigoide de mucosas.
Tratamiento y evolucion
El objetivo del tratamiento del penfigo vulgar es abortar los brotes de actividad de la enfermedad lo mas precozmente posible. Los casos graves con gran afeccion de mucosa y piel deben ser tratados bajo control hospitalario.
Corticoterapia
Se utilizan dosis entre 1 y 3 mg de prednisona oral / kg / dia dependiendo de la gravedad del caso, durante 6- 10 semanas. Cuando remite el brote, se bajan las dosis paulatinamente para intentar llegar a un mantenimiento de 10 - 40 mg cada 48 horas.